A terapia de reparação dos tecidos a partir da engenharia de células-tronco pode servir de alento para as pessoas que buscam tratamento para de defeitos genéticos ou de doenças degenerativas, como a esclerose lateral amiotrófica (ELA). 

ELA é uma doença que afeta os neurônios motores inferiores e superiores. As lesões nesses neurônios levam à atrofia muscular, resultando em perda das funções motoras. Com o envelhecimento, é comum ocorrer uma degeneração natural desses neurônios, mas esse processo é muito mais acelerado no diagnóstico de ELA.

Os neurônios motores são responsáveis pela comunicação entre o sistema nervoso e os músculos voluntários. Eles transmitirem mensagens dos neurônios do cérebro para os neurônios na medula espinhal e daí para os músculos do controle voluntário.

Força muscular

É importante lembrar que a força muscular no ser humano depende dos neurônios motores. Os superiores ficam no córtex cerebral e se projetam para os neurônios motores inferiores, distribuídos na medula espinhal e tronco cerebral, que se ramificam através dos nervos periféricos, fazendo a inervação dos músculos voluntários de todo o corpo.

Geralmente a doença provoca alterações no bulbo, região do tronco cerebral que inerva músculos da respiração, garganta e pescoço. Também é observado prejuízo no sistema piramidal, que é responsável pela execução dos movimentos voluntários realizados através dos músculos estriados.

Progressão da doença

Existem algumas variações nas manifestações da doença, com diferentes padrões na sua progressão e na expectativa de vida após o início dos sintomas. O diagnóstico é realizado através de exame clínico e, geralmente, é conferido por exclusão.

Os sintomas podem ser identificados por exames como a ressonância magnética e a eletroneuromiografia (exame que identifica lesões no sistema nervoso periférico). A análise dos dados é realizada para gerar um algoritmo que diferencia a doença como suspeita, possível, provável e definida.

Os casos podem estar ligados à presença de traumatismos e de toxinas do ambiente. A doença também pode ocorrer com maior frequência em determinadas famílias, geralmente associada com mutações genéticas.

Medicamento

Existe apenas um medicamento aprovado pelo Federal Drug Administration (FDA) para tratamento da doença – o riluzol. Outros medicamentos podem ser administrados com o objetivo de atenuar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente. Os sintomas presentes na ELA são atrofia com fraqueza muscular, hiporreflexia, câimbras musculares e fasciculações, espasticidade, hiperreflexia, clônus e sinais de Hoffmann ou Babinski.

Outros sinais da doença são fraqueza na musculatura facial e do pescoço, disartria, disfagia e sialorréia. Esses sintomas comprometem o diafragma e resultam em dificuldade respiratória. Os reflexos abdominais, o controle de esfíncter, o intelecto e os sentidos, geralmente, não são comprometidos.  

Modelos animais

Estudos recentes demonstraram que células-tronco são eficazes no tratamento de modelos animais com doenças neurodegenerativas. Essas células possuem a capacidade de se dividir por períodos indeterminados em cultura e dar origem a vários tipos de células do corpo, por exemplo, podem se tornar sangue, osso, cérebro, músculo, pele e outros órgãos.

Os cientistas apostam que a descoberta de células-tronco pode “consertar” o cérebro afetado pela neurodegeneração, uma vez que é possível diferenciar essas células em neurônios ou em outros tecidos corpo. A terapia se baseia na estimulação de células-tronco presentes no cérebro adulto (as células-tronco endógenas) ou através de métodos de transplante.

Os estudos têm envolvido as células progenitoras neuronais e não neuronais, que são encontradas em organismos adultos e agem como um sistema de reparo para o corpo.

Ventrículos

Essas células neuronais progenitoras são encontradas nos embriões e estão também presentes em adultos nos ventrículos cerebrais, que são as cavidades preenchidas com líquido cefalorraquidiano dentro do cérebro.

A primeira etapa para o desenvolvimento da terapia com células-tronco é a avaliação da fonte doadora da célula e a escolha da célula-tronco. Em seguida, é feita a e multiplicação “in vitro” sem alterar suas propriedades. Antes do transplante, as células-tronco podem se transformar em muitos tipos diferentes de células. Além disso, elas podem ser modificadas geneticamente para liberar os fatores trópicos, que são pequenas moléculas que permitem que um neurônio se desenvolva e mantenha conexões com os seus vizinhos. 

As condições adequadas seriam uma combinação de fármacos, proteínas artificiais, antioxidantes, estimulantes de células-tronco que se originam dentro do organismo e infusão de fatores tróficos, que irão aumentar a sobrevivência do tecido transplantado e a integração ao tecido danificado do hospedeiro. Os locais ou a rota das injeções também influenciarão a recuperação e o sucesso pós-transplante.

E MAIS…

Terapia exige técnicas moleculares e celulares

A terapia com células-tronco, que possuem a capacidade se diferenciar em neurônios, exige técnicas moleculares e celulares. Elas se baseiam na análise de sequências de genomas e expressão de genes. Esses estudos devem levar em consideração o comprimento dos axônios dos neurônios motores.

É preciso ainda considerar que a neurodegeneração causada pela ELA pode ter a influência de outras células neuronais, com as da glia, que se enrolam em volta do axônio formando a bainha e funcionam como um isolante elétrico.